PRISE EN CHARGE DE L’INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
DES ENFANTS ATTEINTS DE
DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE DUCHENNE
ET D’AMYOTROPHIE SPINALE INFANTILE

 


Traduction : Dr Cécile Jaeger


PREFACE

Vous et votre enfant trouverez ici l’information concernant les aspects respiratoires (pulmonaires) des dystrophies musculaires.
Ce propos résume la façon dont la maladie affecte les poumons, ainsi que les traitements et techniques pour y remédier.
La plupart de l’information contenue ici est spécifique de la maladie de Duchenne ainsi que des formes sévères d’amyotrophie spinale, mais elle peut cependant être utile dans toute atteinte respiratoire d’origine neuromusculaire.
Si vous souhaitez savoir si l’information fournie dans ces pages vous concerne, parlez-en à votre médecin traitant et/à votre kiné.

La dystrophie musculaire (MD pour Muscular Dystrophy, en anglais), ou myopathie, entraîne des changements anatomiques dans le corps entier. Elle peut notamment toucher la fonction respiratoire, par l’atteinte des muscles respiratoires.
Au fur et à mesure de l’évolution de la maladie et de l’installation d’une insuffisance respiratoire, il existe une prise en charge respiratoire adaptée à l’évolution de la maladie de votre enfant.

L’équipe médicale fera de son mieux pour mettre en place cette prise en charge adaptée permettant une qualité de vie la plus longue et la meilleure possible.
C’est actuellement ce qui se passe au sein du service de rééducation fonctionnelle et du service de pneumologie de l’Arkansas Children Hospital, et dans de nombreux autres établissements spécialisés, où équipe médicale et familles travaillent ensemble pour un but commun : améliorer la durée et la qualité de votre vie ou de celle de votre enfant.

N’hésitez pas à poser des questions lors de chacune de vos consultations. Pensez à écrire vos questions chez vous, au fur et à mesure qu’elles vous viennent à l’esprit, et amenez les lors de votre rendez-vous. On vous a déjà donné auparavant des informations sur la façon dont votre maladie affecterait ou non votre durée de vie ou celle de votre enfant. Certaines de ces informations doivent déjà être mises à jour en raison de l’évolution des connaissances et des pratiques, même s’il n’y a pas encore de traitement curatif. Ces informations peuvent être terriblement douloureuses à entendre et à comprendre, surtout lors d’une consultation dont le temps est limité.

C’est l’une des raisons de cette publication, afin de vous apporter une information de base. Nous pensons sincèrement qu’il est possible d’apporter une aide réelle, et que le traitement “à chaud” de la décompensation d’une insuffisance respiratoire ou d’autres complications peut être évité chez les enfants et les familles concernés par ces maladies entraînant une faiblesse musculaire progressive.

LES ATTEINTES MUSCULAIRES DANS LA DMD :
LA DYSTROPHIE MUSCULAIRE AFFECTE AUSSI LA RESPIRATION

Les dystrophies musculaires (MD, pour Muscular Dystrophy) sont des maladies neuromusculaires progressives (évolutives). Plus d’une quarantaine de formes différentes de ces maladies héréditaires ont déjà été identifiées par les chercheurs.
La recherche s’oriente vers des traitements curatifs, notamment vers un traitement possible du défaut génétique de la maladie ; cependant cette perspective n’est pas encore suffisamment proche pour éviter l’apparition des complications pour les malades d’aujourd’hui, il ne faut donc pas surseoir à leur prévention. En attendant, l’attention se porte sur la mise au point de traitements symptomatiques (qui traitent les symptomes, à défaut de traiter la cause) efficaces.

En cas de myopathie de Duchenne (DMD pour Duchenne Muscular Dystrophy, ou Dystrophie Musculaire de Duchenne), la station debout et la marche peuvent être prolongées de 1 à 5 ans par une rééducation et une chirurgie orthopédique adaptées.

Une kinésithérapie quotidienne, soit par un kinésithérapeute, soit relayée par l’entourage familial à la maison, ou les deux, peut prévenir l’apparition des contractures au niveau des articulations. Les contractures peuvent être douloureuses, plus douloureuses encore que les séances de kiné, et la kiné est recommandée même lorsque l’enfant ne marche plus.
Souvent l’usage continu ou discontinu d’orthèses (corset) peut aussi aider à prévenir les contractures.

Une scoliose significative (courbure de la colonne vertébrale) apparait chez la plupart des enfants atteints de MD : elle touche 80-90 % des enfants atteints de myopathie de Duchenne, et plus de 90% de ceux atteints d’amyotrophie spinale.
Maintenir droite la colonne vertébrale (rachis) permet aux enfants de s’asseoir confortablement, de ralentir l’évolution de l’insuffisance respiratoire au fur et à mesure de l’affaiblissement des muscles respiratoires, et d’éviter aux enfants de rester confinés à leur lit (voir La scoliose).

Les muscles respiratoires sont atteints dans de nombreux types de MD. C’est un facteur de risque de complications pulmonaires.
Des évaluations périodiques de l’état ventilatoire de l’enfant aident le médecin spécialiste à déterminer le bon moment pour mettre en oeuvre une assistance respiratoire. En fonction des résultats d’un examen clinique soigneux et des évaluations (explorations fonctionnelles) respiratoires, on mettra en place une prise en charge respiratoire adaptée aux besoins spécifiques de l’enfant.

QUAND COMMENCER CES EVALUATIONS RESPIRATOIRES ?

La première évaluation de la fonction respiratoire (ou ventilatoire) a lieu juste après le diagnostic, car cela permet d’avoir une référence de base pour l’évolution future. Le plus souvent, la fonction respiratoire de l’enfant sera alors normale pour son âge, sa taille et son poids. Un examen clinique soigneux des poumons associé aux explorations fonctionnelles respiratoires permettront au pneumologue et/ou au médecin spécialiste en charge de l’enfant d’avoir une référence de l’état pulmonaire avant que les muscles respiratoires ne s’affaiblissent.

Une évaluation objective de la fonction pulmonaire de l’enfant devrait être faite lors des visites médicales de suivi en consultation multidisciplinaire, 1 à 4 fois par an. Cela dépendra du type de dystrophie musculaire de l’enfant, de son âge, de son histoire et de son examen clinique. Les résultats seront alors commentés à l’issue de la consultation multidisciplinaire.

On pratiquera aussi une évaluation de la fonction respiratoire en cas de survenue de problème respiratoire aigu. Les résultats aideront le médecin à mettre en place le traitement le plus adapté pour l’enfant.

LES EXPLORATIONS FONCTIONNELLES RESPIRATOIRES

Les examens qui permettent d’évaluer la fonction respiratoire sont généralement non invasifs, c’est-à-dire sans aiguille (sans prise de sang ni piqure).
Pour ces examens, l’enfant doit respirer par la bouche avec un tuyau, le nez bouché par un clip (sorte de pince à linge). Les données sont en général recueillies par un ordinateur, mais parfois aussi par un système manuel de mesure. La fonction respiratoire est exprimée sur un graphique pendant une certaine durée.

Lorsque l’on constate une diminution des performances ventilatoires et une aggravation de l’examen clinique, il est alors temps de proposer une assistance ventilatoire. Si le déclin de la fonction respiratoire est bien suivi, le type d’assistance respiratoire choisi sera discuté longtemps à l’avance, si possible avant que ne survienne une crise aigue.

Les explorations respiratoires fonctionnelles comprennent :

– une radiographie thoracique ;
– une spirométrie de routine (respirer dans le tuyau) qui mesure l’amplitude de la respiration et les volumes respiratoires inspirés et expirés ; le résultat est la mesure de la capacité vitale (CV) respiratoire, qui s’exprime en pourcentage par rapport à la normale.
– une analyse de la respiration qui mesure la coordination entre les muscles respiratoires intercostaux et abdominaux ;
– une oxymétrie, qui mesure la teneur en oxygène dans le sang ;
– la capnographie, qui mesure la teneur en gaz carbonique dans la respiration ;
– une capillométrie, qui mesure la teneur du sang en oxygène, gaz carbonique (CO2 ou dioxyde de carbone), et bicarbonates -pour ce faire, il est nécessaire d’obtenir une goutte de sang en piquant le bout du doigt.

UNE VIE SAINE

Une prise en charge précoce et efficace est indispensable si l’on veut éviter chez les enfants DMD les hospitalisations répétées pour infections respiratoires ou insuffisance respiratoire aigue.

Il faut éviter l’installation d’une obésité, car une surcharge de poids augmente la difficulté à respirer. Il faut donc éviter les repas lourds et importants. Les familles bénéficieront grandement de conseils diététiques clairs et de l’établissement d’un programme nutritionnel et d’habitudes alimentaires.

Il convient aussi d’éviter les grandes différences de température, les températures extrêmes (trop froid ou trop chaud), l’humidité, et les endroits où il y a trop de monde. Cela diminuera le risque d’attraper des infections respiratoires virales ou bactériennes. La respiration profonde et la toux seront encouragées car ce sont les mécanismes naturels dont l’organisme dispose pour évacuer le mucus accumulé dans les poumons. Il faut donc éviter les anti-tussifs et les sédatifs, surtout le soir. En effet, ces médicaments interfèrent avec les mécanismes dont l’organisme dispose pour éliminer le mucus et diminuer l’encombrement bronchique.

Une attention très précoce doit être portée à toute infection des voies aériennes supérieures (laryngite, trachéite, bronchite), ou tout rhume. Cela commence avec le nez bouché et/ou qui coule. L’enfant est alors incapable de respirer par le nez. Une discrète fièvre peut survenir, avec de la fatigue et des douleurs musculaires. Parfois même l’appétit est diminué.

Les parents peuvent améliorer le rhume en encourageant l’enfant à boire beaucoup. Les boissons hydratent les poumons et aident à fluidifier le mucus, le rendant plus facile à évacuer. Sinon, un mucus épais et dense peut obstruer les bronches (encombrement bronchique) et entraîner de sérieuses complications. Il faut surveiller régulièrement la température. On peut donner des antipyrétiques (médicaments pour faire baisser la fièvre) toutes les 4 à 6 heures, ce qui améliorera le confort du petit malade. Des médicaments vasoconstricteurs (décongestionnants) peuvent être donnés pour diminuer l’écoulement du nez. Mais 3 à 4 jours après le rhume, une infection pulmonaire peut se déclarer. Ses symptomes en sont la toux, l’enrouement, et une température plus élevée.

La plupart des rhumes sont d’origine virale, et dans ce cas les antibiotiques sont sans effet (les antibiotiques n’agissent que sur les germes bactériens, et non viraux). Si la fièvre monte encore, cela peut être le signe d’une infection surajoutée de la gorge (angine) ou des oreilles (otite). Dans ce cas, il faut toujours appeler votre médecin traitant. Il sera alors à même de prescrire un traitement adapté à l’état de votre enfant. S’il se trouve désemparé devant la dystrophie musculaire qu’il peut ne pas connaître, il peut toujours entrer en contact avec l’équipe de la consultation multidisciplinaire qui suit votre enfant.

Les vaccinations doivent être à jour. La vaccination contre la grippe doit être faite chaque année. Il faut éviter une fatigue musculaire excessive (limiter l’exercice physique), mais on recommande une activité physique modérée n’entraînant ni douleurs ni fatigue.

Une vie saine, en dehors d’un entourage fumeur, prolongera la stabilité de votre fonction respiratoire ou de celle de votre enfant.

PREVENTION DES COMPLICATIONS PULMONAIRES

Devant toute faiblesse musculaire, les infections virales ou bactériennes peuvent entrainer des complications pulmonaires, comme une pneumonie par exemple.
A cause de la diminution de leur activité physique et de leur capacité à tousser, les enfants atteints de DMD s’encombrent très facilement. Le mucus s’épaissit davantage dès qu’il y a des germes (viraux ou bactériens) et obstrue les voies aériennes (encombrement bronchique). Selon la ou les bronche(s) obstruées, la partie du poumon qui était normalement ventilée par cette ou ces bronche(s) ne l’est plus : elle est collabée (“collée” : le terme médical est “atélectasie pulmonaire”).

Il faut faire une radiographie pulmonaire pour déterminer la présence d’une pneumonie et/ou d’une atélectasie. Ces complications sérieuses peuvent amener votre médecin traitant à prendre contact avec un service hospitalier spécialisé.

Ces complications sont les complications pulmonaires les plus sévères des dystrophies musculaires. Des parents attentifs et une équipe médicale compétente peuvent les prévenir grâce à un traitement précoce et intense de l’insuffisance respiratoire, même s’il est agressif. L’évolution sera surveillée grâce aux explorations fonctionnelles respiratoires.

Justement, une surveillance régulière “de routine” permettra à l’équipe médicale de déterminer un changement dans l’état ventilatoire de votre enfant et de prévoir la survenue d’éventuelles complications. Avant la survenue de ces complications sévères, le spécialiste peut mettre en route des mesures graduelles de prise en charge respiratoire, diminuant les besoins d’hospitalisation et maintenant une relative stabilité de la fonction respiratoire.

PRISE EN CHARGE RESPIRATOIRE :
TRAITEMENTS ET TECHNIQUES DISPONIBLES

Aérosol-thérapie :

C’est un moyen de délivrer des médicaments directement dans les poumons, rien qu’en les respirant. Ces médicaments spécifiques comprennent :
– des mucolytiques tels que Mucomyst®, DNase ou Pulmozyme®, qui fluidifient le mucus:
– des décongestionnants (ou vasoconstricteurs), qui diminuent le “gonflement” des muqueuses ;
– des antibiotiques pour combattre les infections bactériennes ;
– des bronchodilatateurs, tels que la Ventoline®, qui relachent (et dilatent) les bronches ;

Dans l’aérosol, un nébuliseur transforme le médicament liquide en une fine brume qui peut être inhalée. Un petit compresseur d’air est relié au nébuliseur, afin de fournir un lot d’air. L’enfant respire lentement et profondément à travers le nébuliseur, pendant 15 à 20 minutes, 3 à 4 fois par jour.

Un programme de traitement par aérosol est établi selon les besoins spécifiques de l’enfant en cas d’épisode respiratoire aigu. L’équipe hospitalière conseillera les parents, et leur expliquera comment obtenir le matériel adéquat et administrer l’aérosol-thérapie.

La kinésithérapie respiratoire ;

1) Maintenir la capacité vitale respiratoire ;

La respiration se fait grâce aux muscles respiratoires (ou ventilatoires), les intercostaux (car ils sont entre les côtes) et le diaphragme. En se contractant, ils permettent à l’air d’entrer dans les poumons : c’est l’inspiration. Elle est suivie d’un relâchement passif de ces muscles pendant lequel l’air ressort des poumons : c’est l’expiration. Lors d’une inspiration profonde, on utilise en plus les muscles respiratoires accessoires : les abdominaux, d’autres muscles thoraciques et des muscles du cou.

Une dystrophie musculaire affaiblit ces muscles, et cette faiblesse s’accroît avec le temps. Par ailleurs, les muscles du thorax et du dos affaiblis ne parviennent plus à maintenir droite la colonne vertébrale (rachis). Or maintenir droit le rachis, alors qu’une courbure à tendance à se former, est très important pour renforcer l’action des muscles respiratoires qui sont affaiblis (voir La scoliose).

La faiblesse progressive des muscles respiratoires entraîne une diminution de la capacité vitale avec le temps. La capacité vitale est la mesure de l’air expiré lors d’une expiration forcée. Les normes de mesure dépendent du poids et de la taille.
La capacité vitale est importante car elle indique la réserve d’air disponible dans les poumons. Des respirations profondes de temps en temps (obtenues notamment lors d’un soupir ou d’un baillement) sont vitales pour maintenir l’équilibre des taux d’oxygène (O2) et de dioxyde de carbone (CO2) dans le sang. Ces respirations profondes permettent aussi d’éviter que des petites parties du poumon se collabent. Elles sont également nécessaires pour avoir une toux efficace, qui est le mécanisme naturel pour évacuer le mucus accumulé dans les bronches.

2) Les exercices des muscles respiratoires ;

Au stade précoce d’une dystrophie musculaire, les exercices respiratoires peuvent améliorer la fonction respiratoire. On utilise un spiromètre pour ces exercices. L’appareil fournit un volume donné pour une inspiration profonde, et l’enfant est encouragé à garder ce volume d’air pendant 10 à 15 secondes. On recommande ainsi de faire 15 à 20 respirations profondes, 4 à 6 fois par jour.

3) prévenir ou diminuer l’encombrement bronchique ;

Le “clapping” et le drainage “par gravité” sont quelques unes des méthodes utilisées en kiné respiratoire pour fluidifier et mobiliser le mucus dans les voies respiratoires. La percussion de certaines zones pulmonaires permettra d’ébranler le mucus fluidifié. Puis l’inclinaison du corps dans certaines positions permettra le drainage bronchique grâce à la gravité. Lors des séances, il est recommandé de respirer profondément et de tousser, ainsi qu’après les séances. Cette méthode est très efficace pour éliminer le mucus accumulé dans les poumons lors d’un épisode respiratoire aigu. L’équipe médicale conseillera les parents afin qu’ils puissent eux aussi pratiquer cette méthode.

L’assistance respiratoire : la ventilation mécanique ;

Le but principal de la prise en charge respiratoire des enfants atteints de MD est de ralentir la progression de l’insuffisance respiratoire. Cela s’accomplit par étapes, en fonction de la progression de la maladie, et selon ces étapes il existe différents types d’assistance respiratoire.

Les différents types d’assistance respiratoire dont on dispose aujourd’hui pour les enfants atteints de MD sont :

– la respiration à pression positive intermittente (IPPB pour Intermittent Positive Pressure Breathing) : on l’utilise pendant 15 à 20 minutes, 2 à 4 fois par jour.

(Note de la traductrice) Elle se fait grâce à un petit appareil d’assistance respiratoire, de type relaxateur de pression, communément appelé Bird®. Le relaxateur de pression mobilise les poumons et les côtes, dans le sens de l’expansion, l’air les “poussant” de l’intérieur. Entretenant la souplesse de la cage thoracique, il facilite le travail des muscles respiratoires et lutte contre l’installation des déformations. Chez les enfants, son utilisation stimule la croissance des poumons et du thorax. En augmentant le volume et le débit expiratoires, il aide au désencombrement et peut éviter les atélectasies.
Cette petite machine nécessite un embout buccal. On peut aussi utiliser un masque, si les muscles du visage (et de la bouche) sont trop affiblis. C’est une machine portative. On peut la poser sur un petit plateau installé derrière le fauteuil roulant, ce qui permet de garder son autonomie à l’utilisateur. Cette méthode d’hyperinsufflation devrait être proposée précocément dans la maladie, avant que la capacité vitale ne soit en dessous de 60% de la normale.

– les générateurs de volume : ils sont utilisés la nuit, pendant le sommeil.

(Note de la traductrice) On appelle générateur de volume les appareils d’assistance respiratoire qui assurent l’insufflation d’un volume d’air dans la poumons : cette ventilation mécanique délivre la quantité d’air nécessaire et suffisante pour assurer la ventilation des alvéoles, et ainsi normaliser les quantités d’oxygène (O2) et de gaz carbonique (CO2) dans le sang. La ventilation mécanique, tout en assurant la respiration, met au repos les mucsles respiratoires.

Ces machines (il y en a plusieurs types) sont un peu plus grosses que le Bird®, et nécessitent aussi l’utilisation d’un masque nasal, bucco-nasal ou facial. Le masque est en plastique souple, confortable, et s’attache autour de la tête et du menton grâce à des velcro qui le maintiennent en place pendant le sommeil. On recherche l’existence d’une hypoventilation nocturne grâce à un examen clinique et un interrogatoire soigneux. On la confirme grâce à une étude oxymétrique et une étude des gaz du sang capillaires (voir Les explorations fonctionnelles respiratoires).

Puis le générateur de volume peut être utilisé le jour en plus de la nuit, lorsque le besoin survient. L’enfant passera progressivement de plus en plus de temps à utiliser son générateur de volume, au fur et à mesure de ses besoins. Il peut utiliser l’embout buccal pour l’usage diurne. La machine s’adapte parfaitement sur le plateau placé à l’arrière du fauteuil roulant.

Lorsque le générateur de volume est utilisé nuit et jour, il faut commencer à penser à la ventilation mécanique par trachétomie. En effet, le port d’un masque facial peut gêner l’insertion scolaire et sociale de l’enfant, les contacts avec sa famille et ses amis, puis finir par l’incommoder et être mal toléré. Et l’embout buccal n’est plus utilisable lorsque les muscles du visage sont trop faibles.

La trachéotomie ;

En effet, l’option la plus fréquente et la plus sûre est la trachéotomie : c’est un trou permanent que l’on fait au niveau du cou, dans la trachée-artère, juste en dessous des cordes vocales, dans lequel on introduit une petite canule qui arrive directement dans les voies respiratoires. Cela permet de désencombrer beaucoup plus facilement, et surtout d’être relié à un appareil de ventilation mécanique.

La trachéotomie ne gène pas la parole si l’on utilise une canule spéciale (canule parlante).

Les avantages de la trachéotomie sont :

– les voies aériennes sont directement reliées au ventilateur ;
– il est possible de désencombrer le patient grâce à un aspirateur, ce qui diminue le risque de surinfection lié à l’accumulation des sécrétions bronchiques ;
– il est possible de délivrer des médicaments directement dans les poumons par aérosol : des fluidifiants bronchiques pour fluidifier le mucus ; des antibiotiques en cas de surinfection bronchique ;

La trachéotomie nécessite une hygiène soigneuse de l’orifice de trachéotomie, afin de prévenir les infections. Les sécrétions bronchiques sont aspirées par un fin tuyau, relié à l’aspirateur, que l’on introduit dans les bronches par le trou de la canule. On montrera aux personnes susceptibles d’aspirer le patient comment le faire facilement dans des conditions stériles.

Comme le nez est beaucoup moins utilisé, il doit être humidifié régulièrement.

LA SCOLIOSE

Dans la myopathie de Duchenne comme dans les autres myopathies, la scoliose survient à cause de la faiblesse des muscles qui soutiennent normalement le rachis. Lors des consultations médicales, on examinera à chaque fois la colonne vertébrale (rachis) de votre enfant, pour en déterminer la courbure, qui peut être mesurée sur une radiographie du rachis. Il est important d’avoir cette mesure et de la prendre au fur et à mesure que l’enfant grandit : lors de la puberté, cette courbure peut s’accentuer très vite. Il faut alors envisager une intervention chirurgicale pour redresser le rachis et le maintenir droit, grâce à une tige métallique. Le moment de l’intervention est très important, car celle-ci doit être réalisée alors que l’enfant conserve un bon état pulmonaire afin de minimiser les risques de complications. Comme il s’agit d’un acte chirurgical important, il doit être programmé lors d’une consultation pluridisciplinaire réunissant les différents spécialistes qui prennent l’enfant en charge (le neuropédiatre et ou le médecin de rééducation fonctionnelle, le pneumologue, le cardiologue, et le chirurgien orthopédique qui réalisera l’intervention).

Pour plus d’information, cliquez sur La scoliose. follow link )

LES TROUBLES DU SOMMEIL

Des altérations du sommeil peuvent être le signe de difficultés respiratoires.
La diminution de l’oxygène et/ou l’augmentation du gaz carbonique dans le sang lors du sommeil peuvent être la conséquence d’une hypoventilation pulmonaire.
Il est donc important de signaler, lors de la consultaion médicale de suivi, si votre enfant présente des difficultés pour s’endormir, des cauchemards, des terreurs nocturnes, ou des réveils fréquents pendant la nuit. Une fatigue pendant la journée, un réveil difficile, peuvent aussi être le signe d’une hypoventilation. Parler précocément de ces problèmes permet souvent de les améliorer et d’améliorer ainsi l’énergie et le confort de l’enfant.

CONCLUSION

Un examen clinique soigneux, une surveillance attentive de la fonction respiratoire, une vie la plus saine possible, l’anticipation et la prévention ACTIVES des complications pulmonaires et chirurgicales sont les clés d’une qualité de vie la meilleure et la plus longue possible pour votre enfant.

Les aides techniques pour améliorer l’autonomie, l’attention, permettent de poursuivre des projets éducatifs, professionnels, et récréatifs autour de l’enfant, qui sont la clé pour conserver la meilleure qualité de vie à une personne atteinte de myopathie.

L’équipe médicale de la clinique neuromusculaire de l’Arkansas Chidren’s Hospital est entraînée à fournir la meilleure prise en charge en réducation et en pneumologie, la plus adaptée à votre enfant.

(Note de la traductrice) En France, un réseau de consultations hospitalières pluridisciplinaires (réunissant des médecins de plusieurs spécialités), réparti sur tout le territoire, est particulièrement formé à la prise en charge des maladies neuromusculaires.

Vous pouvez contacter l’AFM pour connaître la consultation la plus proche de votre domicile.

Pour plus d’information sur la prise en charge de l’atteinte respiratoire, vous pouvez vous procurer les Fiches “Repère Myoline” de l’AFM :

– Désencombrment bronchique ;
– Pour un bon usage du Bird® ;
– Générateurs de volume : mode d’emploi ;
– Pour un bon usage du Monal® D ;
– Pour un bon usage du PLV® 100 ;
– Pour un bon usage du Home® 1 ;
– Pour un bon usage de l’Eole® 1 ;
– Pour un bon usage de l’Eole® 2 ;